Zaloguj się.

Przewlekła białaczka limfatyczna (przewlekła limfadenoza), CLL

» Główna » Indeks Chorób » Przewlekła białaczka limfatyczna (przewlekła limfadenoza), CLL
Informacje o schorzeniu
Stosowane leki: Brak powiązanych leków.
Eksperci znający się na tym schorzeniu:

Definicja:

 Jest to chłoniak nieziarniczy wywodzący się z limfocytów B, o małej złośliwości, przebiegający najczęściej z odczynem białaczkowym (chłoniak wywodzący się z limfocytów T jest rzadki — stanowi 3% wszystkich przypadków). Charakteryzuje się klonalnym rozrostem i akumulacją niekompetentnych immunologicznie limfocytów B we krwi obwodowej, węzłach chłonnych, śledzionie i w szpiku kostnym. Zmienione nowotworowo limfocyty B wykazują przedłużony okres przeżycia.

Epidemiologia:

Jest to najczęstszy rodzaj białaczki. Choroba występuje średnio u 3/100 000 osób/rok, jednak zachorowalność wzrasta wraz z wiekiem. W 50. rż. choruje ok. 5/100 000 osób/rok,w 80. rż. — ok. 30/100 000 osób/rok. Mężczyźni chorują 2 razy częściej niż kobiety. W Japonii choroba występuje bardzo rzadko.

Klinika:

  • U 70% chorych choroba rozpoznawana jest przypadkowo, w okresie bezobjawowym; występować może upośledzona tolerancja wysiłku i poty nocne.
  • Obrzmienie węzłów chłonnych (są twarde, niebolesne) występuje w początkowym okresie u 50%, a później u wszystkich chorych. Może dotyczyć węzłów chłonnych:

- śródpiersiowych (rtg, TK) u ok. 25% chorych,

- brzusznych (USG, TK) — u ok. 10% chorych.

Powiększenie węzłów chłonnych stwierdza się zawsze u chorych na przewlekłą białaczkę limfatyczną (CLL), rzadko u chorych na przewlekłą białaczkę szpikową (CML) oraz u 30% chorych na białaczkę ostrą.

  • Może wystąpić powiększenie śledziony oraz niewielkie powiększenie wątroby.

Uwaga. Obraz histologiczny wątroby charakteryzuje się okołowrotnymi naciekami limfocytów,podczas gdy u chorych na przewlekłą białaczkę szpikową występują nacieki rozsiane.

  • Objawy skórne: świąd, wyprysk i zmiany zapalne, półpasiec, grzybice, wybroczyny krwawe, guzowate nacieki na skórze. (W razie jakichkolwiek zmian skórnych u osób starszych należy zawsze brać pod uwagę przewlekłą białaczkę limfatyczną!)
  • Może wystąpić obrzęk ślinianek i gruczołów łzowych (zespół Mikulicza)

 

Powikłania:

 1.Zakażenia spowodowane granulocytopenią i zespołem niedoboru przeciwciał (jest to najczęstsze powikłanie i najczęstsza przyczyna zgonu).

2. Niedokrwistość autoimmunohemolityczna z dodatnim odczynem Coombsa (AIHA), występująca u 10%) chorych, oraz małopłytkowość autoimmunologiczna (choroba charakteryzująca się przyspieszonym niszczeniem w układzie siateczkowo-śródbłonkowym opłaszczonych przeciwciałami płytek krwi.). Równoczesne występowanie AIHA oraz małopłytkowości autoimmunologicznej określa się mianem zespołu Evansa.

3. Hipersplenizm (zespół dużej śledziony).

4. Zespól Richtera (u 5% chorych): przekształcenie choroby w bardziej złośliwego chłoniaka nieziarniczego o niepomyślnym rokowaniu.

5. W zaawansowanym okresie CLL nacieki mogą obejmować każdy narząd.

6. Możliwy jest rozwój drugiego nowotworu.

Rozpoznanie:

 Rozpoznanie opiera się na:

  • Obrazie klinicznym i obrazie morfologicznym krwi (utrzymująca się leukocytoza - zwiększona liczba krwinek białych).
  • Określeniu immunologicznego fenotypu limfocytów metodą cytometrii przepływowej.
  • Obrazie histologicznym szpiku kostnego.

Rokowanie:

Jest to względnie najłagodniejsza choroba spośród wszystkich białaczek. Okres przeżycia jest bardzo różny i zależy od okresu choroby. Połowa chorych umiera z powodu zakażeń. Stosowana dotychczas klasyczna chemioterapia z użyciem chlorambucylu nie powoduje wyleczenia. Niewielką możliwość pełnego wyzdrowienia stwarza tylko alogeniczna transplantacja szpiku, ale jest to metoda obciążona dużą śmiertelnością. Do ustalenia pozostaje, czy analogi puryn i autologiczna transplantacja komórek pnia poprawiają rokowanie.

 


Do przewlekłych białaczek limfatycznych należą:

Dyskutuj na forum publicznym

Dyskusje z tego forum są także wyświetlane na forum hematologia, onkologia i hematologia dziecięca, onkologia kliniczna, transfuzjologia kliniczna.
Strona 1
Tytul Wyświetleń Odpowiedzi Ostatni Wpis
Strona 1
Nowy wątek

Treści zawarte w portalu nie mogą być traktowane jako porada lekarska. Pamietaj aby zawsze zgłosić się do lekarza odpowiedniej specjalności celem prawidłowego rozpoznania i leczenia Twoich dolegliwości.